Hormonell bedingte Krankheiten bei Kindern und Jugendlichen haben neben spezifisch ausgeprägten Symptomen immer eine gestörte Allgemeinentwicklung zur Folge. Das Buch bietet Pädiatern, Endokrinologen und allen Ärzten, die Kinder und Jugendliche behandeln, fundierte Praxisinformationen zu Diagnostik, klinischer Befundung, Ätiologie und Therapiemöglichkeiten. Auch die regelhaften hormonell gesteuerten Entwicklungsabläufe in den beiden ersten Lebensjahrzehnten werden ausführlich dargestellt. Durch die völlige Neubearbeitung steht wieder ein aktuelles Kompendium dieses Fachgebietes zur Verfügung.

I Grundlagen der Endokrinologie.- 1 Hormone: Eigenschaften und Mechanismen ihrer Wirkung.- 1.1 Endokrinologie: erweiterte Definition.- 1.2 Hormonbildung.- 1.2.1 mRNA-Synthese.- 1.2.2 Translation der mRNA.- 1.3 Sekretion und Transport von Hormonen.- 1.4 Mechanismen der Hormonwirkung.- 1.4.1 Proteohormone.- 1.4.2 Steroidhormone.- 1.4.3 Schilddrüsenhormone.- 1.5 Regulation der Hormonausschüttung.- Literatur.- 2 Untersuchungsmethoden in der pädiatrischen Endokrinologie.- 2.1 Anamnese.- 2.2 Klinischer Untersuchungsbefund.- 2.2.1 Allgemeine auxologische Techniken.- 2.2.2 Spezielle auxologische Techniken: Knemometrie.- 2.3 Elektrophysiologische Methoden.- 2.4 Bildgebende Verfahren.- 2.5 Labormethoden.- 2.5.1 Bioassays und Radiorezeptorassays.- 2.5.2 Immunoassays und immunometrische Assays.- 2.5.3 Chromatographische Verfahren.- 2.5.4 Molekulargenetische Verfahren.- Literatur.- II Normale und gestörte Funktionen endokriner Drüsen und Organsysteme.- 3 Hypothalamus-Hypophysen-System.- 3.1 Topographische Anatomie und Prinzipien der funktionellen Verknüpfung.- 3.2 Hypothalamische Hormone und Neurotransmitter.- 3.2.1 Thyreotropin-releasing-Hormon (TRH).- 3.2.2 Gonadotropin-releasing-Hormon (GnRH, LHRH, LH-FSH-RH).- 3.2.3 Somatostatin (GHRIH).- 3.2.4 Wachstumshormon-releasing-Hormon (GHRH).- 3.2.5 Corticotropin-releasing-Hormon (CRH).- 3.2.6 Neuropeptide als Modulatoren und nichtpeptiderge Neurotransmitter.- 3.3 Hypothalamus - Hypophysenvorder-lappen.- 3.3.1 Wachstumshormon.- 3.3.2 Prolaktin.- 3.3.3 Glykoproteinhormone (TSH, LH, FSH, hCG).- 3.3.4 Lipotropin bzw. ACTH.- 3.4 Hypothalamus - Hypophysenhinter-lappen.- 3.4.1 Oxytocin und ADH.- 3.5 Störungen der hypothalamohypo-physären Funktion.- 3.5.1 Dienzephales Syndrom.- 3.5.2 Unterfunktionssyndrome.- 3.5.3 Überfunktionssyndrome.- 3.6 Störungen der hypothalamoneurohypo-physären Achse.- 3.6.1 Unterfunktion: Diabetes insipidus (neurohormonalis).- 3.6.2 Überfunktion: inadequate ADH-Sekretion.- Literatur.- 4 Schilddrüse.- 4.1 Allgemeine Daten.- 4.2 Physiologie.- 4.2.1 Hormone der Schilddrüse.- 4.2.2 Jodstoffwechsel.- 4.2.3 Synthese.- 4.2.4 Hormontransport.- 4.2.5 Stoffwechsel der Schilddrüsenhormone.- 4.3 Die Schilddrüsenfunktion in der Fetalzeit, im Neugeborenen- und Säuglingsalter (M. Klett).- 4.3.1 Entwicklung der fetalen Schilddrüsen-funktion.- 4.3.2 Schilddrüsenfunktion bei Neugeborenen.- 4.4 Schilddrüsenhormone bei Kindern und Jugendlichen.- 4.5 Wirkung der Schilddrüsenhormone.- 4.6 Regulation der Schilddrüsenfunktion.- 4.6.1 Steuerung durch TSH.- 4.6.2 Autonome Regulation.- 4.6.3 Extrathyreoidale Regulation.- 4.6.4 Schilddrüsengröße.- 4.7 Untersuchungsmethoden.- 4.7.1 Lokalisationsdiagnostik.- 4.7.2 Funktionsdiagnostik.- 4.8 Erkrankungen mit Überproduktion von Schilddrüsenhormonen (Hyperthyreosen).- 4.9 Erkrankungen mit fehlender oder unzureichender Hormonproduktion (Hypothyreosen).- 4.9.1 Angeborene Hypothyreose (M. Klett).- 4.9.2 Postnatal erworbene Hypothyreose.- 4.9.3 Klinik der Hypothyreose bei versäumter oder zu später Diagnose.- 4.9.4 Differentialdiagnose.- 4.9.5 Dauertherapie.- 4.10 Entzündliche Erkrankungen der Schilddrüse.- 4.10.1 Akute Thyreoiditis.- 4.10.2 Subakute Thyreoiditis.- 4.10.3 Chronische Thyreoiditis.- 4.11 Schilddrüsenmalignome.- 4.12 Störungen der Schilddrüsenhormon-trägerproteine.- 4.13 Hypothyreotes Koma.- Literatur.- 5 Nebenniere.- 5.1 Hormone der Nebennierenrinde - Synthese und Metabolismus.- 5.1.1 Biosynthese.- 5.1.2 Transport der Nebennierenrinden-hormone im Blut.- 5.1.3 Metabolismus der Nebennierenrinden -hormone.- 5.1.4 Steroidkonzentrationen in Serum und Harn.- 5.2 Regulation der adrenalen Hormon-sekretion.- 5.2.1 Cortisol.- 5.2.2 Aldosteron.- 5.2.3 Androgene.- 5.3 Wirkung der Nebennierenrinden-hormone.- 5.3.1 Glucocorticoide.- 5.3.2 Mineralocorticoide.- 5.3.3 Androgene.- 5.4 Untersuchungsmethoden.- 5.5 Erkrankungen der Nebennierenrinde.- 5.5.1 Cushing-Syndrom.- 5.5.2 Hormonaktive adrenale Tumoren ohne Cushing-Symptomatik.- 5.5.3 Mineralocorticoidsyndrome.- 5.5.4 Erkrankungen mit unzureichender Hormonbildung (Addison-Syndrom).- 5.6 Hormone des Nebennierenmarks.- 5.6.1 Synthese, Metabolismus, Wirkmechanismus.- 5.6.2 Biologische Wirkungen der Katecholamine.- 5.6.3 Phäochromozytom.- 5.6.4 Neuroblastom.- Literatur.- 6 Männliche Keimdrüsen.- 6.1 Fetale Entwicklung.- 6.2 Postnatale Entwicklung und hormonale Regulation.- 6.2.1 Wachstum und Histologie.- 6.2.2 Synthese, Stoffwechsel und Wirkung des Testosterons.- 6.2.3 Regulation der Gonadotropin- Gonaden-Funktion.- 6.3 Klinische Untersuchung.- 6.4 Hormondiagnostik.- 6.5 Störungen der Testisfunktion.- 6.5.1 Primärer Hypogonadismus.- 6.5.2 Sekundärer Hypogonadismus.- 6.5.3 Testisdystopie.- 6.5.4 Tumoren der Testes.- Literatur.- 7 Weibliche Keimdrüsen.- 7.1 Einführung.- 7.2 Entwicklung und Funktion.- 7.2.1 Intrauterin.- 7.2.2 Extrauterin.- 7.2.3 Einfluß des Ovarialzyklus auf Stimmungslage, schulische und berufliche Leistungen.- 7.3 Pathologische Veränderungen.- 7.3.1 Gestörter Deszensus.- 7.3.2 Torsion.- 7.3.3 Infektion.- 7.3.4 Ovarialtumoren.- 7.3.5 Mißbildungen und andere angeborene Defekte.- Literatur.- 8 Nebenschilddrüsen und Vitamin-D-Stoffwechsel.- 8.1 Regulierende Hormonsysteme.- 8.1.1 Calcium- und Phosphathomöostase.- 8.1.2 Calcitonin und verwandte Peptide.- 8.1.3 Vitamin D.- 8.2 Erkrankungen mit Leitsymptom Hypokalzämie.- 8.2.1 Neugeborenenhypokalzämie.- 8.2.2 Hypoparathyreoidismus.- 8.2.3 Pseudohypoparathyreoidismus.- 8.2.4 Reaktiver Hyperparathyreoidismus.- 8.2.5 Differentialdiagnose der Hypokalzämie.- 8.3 Erkrankungen mit Leitsymptom Hyperkalzämie.- 8.3.1 Hyperparathyreoidismus (Hyperplasie, Adenom).- 8.3.2 Tertiärer Hyperparathyreoidismus.- 8.3.3 Metaphysäre Dysplasie Typ Jansen.- 8.3.4 Tumorassoziierte Hyperkalzämien.- 8.3.5 Familiäre hypokalziurische Hyperkalzämie (FHH).- 8.3.6 Hyperkalzämie bei erhöhter Vitamin-D-Wirkung.- 8.3.7 Differentialdiagnose der Hyperkalzämie.- 8.4 Formen der Rachitis.- 8.4.1 Kaizipenische Rachitisformen.- 8.4.2 Phosphopenische Rachitisformen.- 8.5 Knochenmineralmangel bei Frühgeborenen.- 8.6 Systemische Erkrankungen mit Störung des Mineral- und Knochenstoffwechsels.- 8.6.1 Mineral- und Kineral- undörung bei Lebererkrankungen.- 8.6.2 Mineral- und Kineral- undörung bei Niereninsuffizienz.- 8.7 Diagnostik.- 8.7.1 Calcium, Phosphat und Magnesium.- 8.7.2 Alkalische Phosphatase.- 8.7.3 Osteocalcin.- 8.7.4 Hydroxyprolin.- 8.7.5 Hydroxypyridin.- 8.7.6 Vitamin D und Metabolite.- 8.7.7 Parathormon.- 8.7.8 Zyklisches AMP.- 8.7.9 Belastungstest mit Parathormon.- Literatur.- 9 Langerhans-Inseln des Pankreas.- 9.1 Anatomie der Inselzellen.- 9.2. Physiologie der Inselzellen.- 9.2.1 Insulin.- 9.2.2 Glukagon.- 9.2.3 Somatostatin und andere Inselzellpeptide.- 9.3 Erkrankungen der Inselzellen.- 9.3.1 Überfunktionssyndrome.- 9.3.2 Unterfunktionssyndrome (Diabetes mellitus).- Literatur.- 10 Gastrointestinale Hormone.- 10.1 Einführung.- 10.1.1 Endokrine und parakrine Sekretion.- 10.1.2 Brain-gut-Hormone.- 10.1.3 Molekularbiologische Aspekte.- 10.1.4 Rezeptorstudien.- 10.1.5 Gastrointestinale Hormone und Immunsystem.- 10.1.6 Interaktionen zwischen gastro-intestinalen Hormonen und Nerven.- 10.1.7 Messung gastrointestinaler Hormone.- 10.2 Charakteristik der gastrointestinalen Hormone.- 10.2.1 Sekretin.- 10.2.2 Gastrin.- 10.2.3 Cholecystokinin.- 10.2.4 Somatostatin.- 10.2.5 Gastrisches inhibitorisches Polypeptid.- 10.2.6 Motilin.- 10.2.7 Neurotensin.- 10.2.8 Pankreatisches Polypeptid.- 10.2.9 Enteroglukagon.- 10.2.10 Peptid YY.- 10.2.11 Neuropeptide.- 10.3 Gastrointestinale Hormone in der Diagnostik.- 10.4 Gastrointestinale Hormone in der Therapie.- Literatur.- 11 Hormonregulation des Salz- und Wasserhaushalts.- 11.1 Einleitung.- 11.2 Regulation des Wasserhaushalts.- 11.2.1 Vasopressin.- 11.3 Regulation des Natriumhaushalts.- 11.3.1 Renin-Angiotensin-Aldosteron-System.- 11.3.2 Atriales natriuretisches Peptid.- 11.3.3 Natriuretisches Hormon.- 11.4 Störungen des Natriumchlorid-haushalts.- 11.4.1 Dehydratation.- 11.4.2 Ödeme.- 11.5 Störungen des Wasserhaushalts.- 11.5.1 Hypernatriämie.- 11.5.2 Hyponatriämie.- 11.6 Diagnostik.- 11.6.1 Störung des Natriumhaushalts.- 11.6.2 Störungen des Wasserhaushalts.- 11.7 Therapieprinzipien.- 11.7.1 Störung des Natriumhaushalts.- 11.7.2 Störung des Wasserhaushalts.- Literatur.- III Wachstum und Pubertät.- 12 Physiologie des Längenwachstums.- 12.1 Wachstum als biologisches Grund-phänomen.- 12.2 Wachstumsfördernde Faktoren.- 12.2.1 Allgemeine Faktoren.- 12.2.2 Hormone.- 12.2.3 "Insulin-like growth factors" (IGF-I, IGF-II).- 12.2.4 IGF-Bindungsproteine (IGFBP).- 12.2.5 Andere das Wachstum und die Gewebedifferenzierung beeinflussende Peptide.- 12.3 "Positive secular growth shift" - Akzeleration.- 12.4 Dokumentation des Längenwachstums.- 12.4.1 Somatogramm und Perzentilenkurve.- 12.4.2 Somatographisch-klinische Definitionen.- 12.4.3 Knochenalter.- 12.4.4 Wachstumsgeschwindigkeit (Wachstumsrate, "growth velocity").- 12.4.5 Wachstumsprognose.- 12.4.6 Körperproportionen.- 12.5 Varianten und Grenzsituationen normalen Längenwachstums.- 12.5.1 Allgemeine diagnostische und psychosoziale Aspekte.- 12.5.2 Normaler Kleinwuchs.- 12.5.3 Normaler Großwuchs.- 12.5.4 Konstitutionelle Entwicklungs-verzögerung.- 12.5.5 Konstitutionelle Entwicklungs-beschleunigung.- 12.5.6 Extremvarianten der Wachstumspotenz.- Literatur.- 13 Pathophysiologie und Klinik des gestörten Längenwachstums.- 13.1 Vorbemerkungen zur Diagnostik.- 13.2 Vermindertes Wachstum als fakultatives Symptom nichtendokriner Erkrankungen.- 13.2.1 Mangelernährung.- 13.2.2 Intestinale Erkrankungen.- 13.2.3 Chronische Leberkrankheiten.- 13.2.4 Hypoxämische Erkrankungen.- 13.2.5 Chronische Nierenkrankheiten.- 13.2.6 Dyszerebrale Wachstumsstörung.- 13.2.7 Wachstumsstörungen als Nebenwir-kungen spezieller Therapieverfahren.- 13.2.8 Psychosozial bedingte Wachstums-störung.- 13.2.9 Exogene Ursachen intrauteriner Wachstumsstörungen.- 13.3 Vermindertes Wachstum als obligates Symptom nichtendokriner Erkrankungen.- 13.3.1...