Es ist erwiesen, dass das NF2-Gen, ein Tumorsuppressorgen auf Chromosom 22, eine wesentliche Rolle bei der Kontrolle der Proliferation von Schwann-Zellen spielt. Eine Mutation beider Allele dieses NF2-Gens stört die normale Regulation der Schwann-Zellproliferation und führt somit zu einer unkontrollierten Vermehrung dieser Schwann-Zellen und zur Entstehung eines Schwannoms. Das Akustikusneurinom ist ein vestibuläres Schwannom. Im Jahr 1915 hatte Henschen festgestellt, dass der Tumor vom Vestibularisnerv ausgeht, insbesondere vom Nervus vestibularis inferior, der sich im Tumor verlor. Skinne stellte 1929 fest, dass der cochleovestibuläre Nerv eine besondere histologische Struktur aufweist: Der Faserkegel dieses Nervs befindet sich in 56 % der Fälle mehr als 10 mm von seinem Austritt entfernt und in den restlichen 44 % noch weiter im inneren Gehörgang. Pirsig et al. stellten das Vorhandensein von schwannoiden Zellhaufen fest, die als "Pirsig-Haufen" bezeichnet werden. Diese Formationen kommen ausschließlich im Vestibularnerv und seinem Ganglion in unmittelbarer Nähe der Crista falciformis vor, wo offenbar die meisten vestibulären Schwannome entstehen.