1.Nomenklatur und Definition12
1.1.Literatur14
2.Pathogenese16
2.1.Genetische Prädisposition und Umweltfaktoren in der AAV-Pathogenese16
2.2.Immunologischer Toleranzverlust und ANCA-induzierte nekrotisierende Vaskulitis17
2.3.Literatur17
3.Epidemiologie20
3.1.Prävalenz und Inzidenz der AAV in Deutschland20
3.1.1.Prävalenz20
3.1.2.Inzidenz20
3.2.Internationale Studienergebnisse22
3.2.1.Inzidenz der AAV22
3.2.2.Prävalenz der AAV22
3.3.Prävalenz und Inzidenz der RZA in Deutschlandund im internationalen Vergleich22
3.4.Literatur23
4.Labordiagnostik26
4.1.ANCA-Diagnostik26
4.2.Literatur28
5.Histopathologie30
5.1.Literatur32
6.ANCA-assoziierte Vaskulitiden: Klinisches Erscheinungsbild und Diagnostik34
6.1.Granulomatose mit Polyangiitis ¿ GPA34
6.1.1.Frühe Symptome und lokalisiertes Stadium34
6.1.2.Organmanifestationen und Diagnostik34
6.1.2.1.Organmanifestationen34
6.1.3.Diagnostik38
6.1.4.Krankheitsverlauf und Prognose41
6.1.5.Literatur41
6.2.Mikroskopische Polyangiitis ¿ MPA43
6.2.1.Definition der MPA43
6.2.2.Klinisches Erscheinungsbild der MPA43
6.2.3.Diagnostik46
6.2.4.Differentialdiagnosen der MPA50
6.2.5.Literatur50
6.3.Eosinophile Granulomatose mit Polyangiitis ¿ EGPA51
6.3.1.Klinisches Erscheinungsbild und ANCA-Status54
6.3.2.Diagnostische Abgrenzung zu anderen hypereosinophilen Syndromen54
6.3.3.Literatur55
7.Stadieneinteilung, Aktivitätsbestimmung und Outcome-Parameter58
7.1.Literatur62
8.Therapie64
8.1.Granulomatose mit Polyangiitis und Mikroskopischen Polyangiitis64
8.1.1.Therapieprinzipien64
8.1.2.Remissionsinduktion bei GPA und MPA64
8.1.2.1.Standardtherapie64
8.1.2.1.1.Glukokortikoidtherapie64
8.1.2.1.2.Immunsuppression bei aktiver, organbedrohender Erkrankung: First-line-Therapie65
8.1.2.1.3.Immunsuppression bei aktiver, organbedrohender Erkrankung: Mittel der Reserve66
8.1.2.1.4.Indikation für einen additiven Plasmaaustausch bei aktiver, organbedrohender Erkrankung67
8.1.2.1.5.Immunsuppression bei aktiver, nicht-organbedrohender Erkrankung68
8.1.2.2.Neue Therapieoptionen und -strategien in der Remissionsinduktion: GC-Einsparung durch Avacopan69
8.1.3.Remissionserhaltung bei GPA/MPA70
8.1.3.1.Standardtherapie70
8.1.3.2.Mittel der Reserve70
8.1.3.3.Dauer der remissionserhaltenden Therapie71
8.1.4.Therapie der rezidivierenden und refraktären Erkrankung72
8.1.5.Literatur72
8.2.Therapie der Eosinophilen Granulomatose mit Polyangiitis (EGPA)74
8.2.1.Remissionsinduktion bei gravierender Organbeteiligung74
8.2.2.Remissionsinduktion bei fehlender gravierenden Organbeteiligung75
8.2.3.Remissionsinduktion bei Rezidiv75
8.2.4.Remissionserhaltende Therapie76
8.2.5.Therapie der refraktären EGPA76
8.2.6.Literatur76
9.Supportive Therapie80
9.1.Vermeidung von Therapiekomplikationen80
9.1.1.Cyclophosphamid80
9.1.2.Methotrexat81
9.1.3.Azathioprin81
9.1.4.Glukokortikoide81
9.1.5.Biologika82
9.2.Prävention82
9.2.1.Impfungen82
9.2.2.Sonstige Infektprophylaxe83
9.2.3.Immunglobulin-Substitution84
9.2.4.Tumorvorsorgeuntersuchungen84
9.2.5.Kardio- und zerebrovaskuläre Ereignisse84
9.2.6.Kontrazeption85
9.2.7.Lifestyle-Faktoren85
9.3.Patienteninformation85
9.3.1.Schulungen85
9.3.2.Selbsthilfegruppen und Internet85
9.4.Literatur86
10.Prognose88
10.1.Granulomatose mit Polyangiitis / Mikroskopische Polyangiitis88
10.1.1.Mortalität88
10.1.2.Prognostische Faktoren89
10.1.2.1.Prognostische Faktoren in Bezug auf die Mortalität89
10.1.2.2.Prognostische Faktoren in Bezug auf Refraktärität (¿treatment resistance¿)89
10.1.2.3.Prognostische Faktoren in Bezug auf die Rezidivrate90
10.1.3.Chronischer Organschaden (¿Damage¿)90
10.1.4.Malignomrisiko91
10.2.EGPA91
10.2.1.Mortalität und prognostische Faktoren91
10.3.Lebensqualität93
10.4.Literatur93
11.Abkürzungsverzeichnis97
Index98